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Les maladies mitochondriales

Les maladies mitochondriales, maladies rares,maladies génétiques,

Maladie de Coats

La maladie de Coats est idiopathique et caractérisée par un développement anormal des vaisseaux de la rétine (télangiectasie) avec progressivement des dépôts d'exsudats intra- et sous-rétiniens, qui peuvent provoquer un décollement exsudatif de la rétine. En général, cette maladie est isolée et unilatérale et affecte principalement l'homme jeune. Le début des symptômes cliniques survient habituellement tôt, avec un pic d'incidence entre l'âge de 6 et 8 ans. L'étiologie est quasiment inconnue, même si l'association de cette maladie à différents syndromes génétiques favorise l'hypothèse d'une composante génétique. La perméabilité anormale des cellules endothéliales capillaires de la rétine constituerait le mécanisme histopathologique sous-jacent. Les stades avancés de la maladie (décollement complet de la rétine, leucocorie, glaucome douloureux suite à une fermeture de l'angle) sont difficiles à différencier du rétinoblastome. Les méthodes diagnostiques comprennent l'ophtalmoscopie, l'angiographie à la fluorescéine, l'ultrasonographie, la cytoponction, le scanner, et l'imagerie par résonance magnétique. Le traitement vise à la fermeture des vaisseaux suintants anormaux de la rétine afin qu'il soit plus facile de mettre fin à l'exsudation et au décollement. Les traitements disponibles sont les suivants : thérapie au laser et cryothérapie dans les premiers stades. Pour les cas plus avancés, il faut recourir à des techniques chirurgicales comme un ré-attachement de la rétine, une indentation, une vitrectomie de la partie postérieure, et une ablation de la membrane vitreuse. Chez 70% des cas qui ont recours à un traitement bien adapté, l'évolution de la maladie parvient à être stabilisée, les patients pouvant même constater une amélioration clinique.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr A DEL LONGO