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| Notre actualité |
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| Valoriser la myologie |
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À l’occasion de la création du Centre de recherche en myologie, Laurence Tiennot Herment, présidente de l’AFM-Téléthon et de l’association Institut de Myologie, trace la route de la valorisation de la myologie.
Dans l’histoire de l’Institut de Myologie, comment situez-vous la création du premier Centre de recherche en myologie ?
Je dirais que c’est le temps de la valorisation. En effet, en 1996, la création de l’Institut de Myologie a per- mis de rassembler toutes les activités liées à la myologie — recherches, disciplines médicales, diagnostic, évaluation, enseignement —en un même lieu. C’était novateur ! Nous avons été précurseurs en proposant une conception nouvelle de la recherche translationnelle et de la médecine qui a été, depuis, reprise par d’autres. Puis, pendant dix ans, ce fut une période d’installation et de développement, jusqu’à la création de l’association Institut de Myologie qui a correspondu à l’arrivée de Thomas Voit comme directeur scientifique et médical.
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| Un premier Centre de recherche en myologie pour une reconnaissance scientifique |
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Depuis le 1er janvier 2014, l'Institut de Myologie est doté d'un Centre de recherche un myologie placé sous la tutelle de l'université Pierre-et-Marie-Curie, l'Inserm, le CNRS et l'Association Institut de Myologie. « C’est le premier centre pour cette thématique. Cela confirme donc la reconnaisance de la myologie en tant que discipline à part entière au sein de la recherche scientifique », souligne Thomas Voit, son directeur, qui est également directeur médical et scientifique de l’Institut de Myologie.
Or, cette reconnaissance n’est pas venue avec un claquement de doigt. C’est le fruit d’un long cheminement. En effet, depuis sa création en 1996 à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Paris) par l’AFM-Téléthon, l’Institut de Myologie n’a cessé de croître. Aujourd’hui, il compte huit pôles d& #8217;activités qui vont de la recherche fondamentale aux soins et propose un enseignement propre aux maladies neuromusculaires. Pour mener de front toutes ces activités, il s’appuie sur près de 300 experts : médecins, psychologues, chercheurs, techniciens, ingénieurs, ergothérapeute, kinésithérapeutes, étudiants et post doctorants.
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- Allamand V, et al.: Compound heterozygous mutations of the TNXB gene cause primary myopathy. Response. Neuromuscul Disord, 2014, 24 (1):89
- Allenbach Y, et al.: Apport des auto-anticorps au cours des myopathies auto-immunes. Rev Neurol (Paris), 2014, 169 (8-9):656-62
- Azzabou N, et al.: Fat quantification and T2 measurement. Pediatr Radiol, 2014 Jun 14. [Epub ahead of print]
- Basner-Tschakarjan E, et al.: Cell-Mediated Immunity to AAV Vectors, Evolving Concepts and Potential Solutions. Front Immunol, 2014, 5:1-10
- Benveniste O: La myosite à inclusions. Rev Med Interne, 2014, 35 (7):472-479
- Berrih-Aknin S: Myasthenia Gravis: Paradox versus paradigm in autoimmunity. J Autoimmun, 2014, 52C:1-28
- Berrih-Aknin S, et al.: Myasthénie et auto-anticorps : physiopathologie des différentes entités.
Rev Med Interne, 2014, 35 (7):413-420
- Bolocan A, et al.: Congenital musc ular dystrophy phenotype with neuromuscular spindles excess in a 5-year-old girl caused by HRAS mutation. Neuromuscul Disord, 2014 Jun 28. [Epub ahead of print]
- Bombelli F, et al.: Charcot-Marie-Tooth Disease Type 2A: From Typical to Rare Phenotypic and Genotypic Features. JAMA Neurol, 2014 Aug 1;71(8):1036-42
- Bushby K, et al.: Ataluren treatment of patients with nonsense mutation dystrophinopathy. Muscle Nerve, 2014 Jul 5. [Epub ahead of print]
- Castiglioni C, et al.: Muscle MRI and histopathology in ACTA1-related congenital nemaline myopathy. Muscle Nerve, 2014 Aug 1. [Epub ahead of print]
- Chuah MK, et al.: Liver-Specific Transcriptional Modules Identified by Genome-Wide in Silico Analysis Enable Efficient Gene Therapy in Mice and Non-Human Primates. Mol Ther, 2014 Jun 23. [Epub ahead of print]
- Eymard B: La myasthénie du côté de l'interniste. Rev Med Interne, 2014, 35 (7):421-429
- Eymard B: Numéro dédié au Dr Isabelle Penisson-Besnier, experte française dans les maladies neuromusculaires, décédées récemment. Avant-propos. Rev Neurol (Paris), 2014, 169 (8-9):533
- Eymard B, et al.: Muscle diseases with prominent joint contractures: Main entities and diagnostic strategy. Rev Neurol (Paris), 2014, 169 (8-9):546-63
- Ferreboeuf M, et al.J: DUX4 and DUX4 downstream target genes are expressed in fetal FSHD muscles. Hum Mol Genet, 2014, 23 (1):171-81
- Finsterer J, et al.: CNS-disease affecting the heart: Brain-heart disorders. J Neurol Sci, 2014
- Gargiulo M, et al.: Attitudes and expectations of patients with neuromuscular diseases about their participation in a clinical trial. Rev Neurol (Paris), 2014, 169 (8-9):670-6
- Gauthier M, et al.: A defective Krab-domain zinc-finger transcription factor contributes to altered myogenesis in myotonic dystrophy type 1. Hum Mol Genet, 2014, 22 (25):5188-98
- Hervier B, et al.: Phénotypes cliniques et pronostic du syndrome des antisynthétases. Rev Med Interne, 2014, 35 (7):453-460
- Laforet P, et al.: The French Pompe registry. Baseline characteristics of a cohort of 126 patients with adult Pompe disease. Rev Neurol (Paris), 2014, 169 (8-9):595-602
- Lund DK, et al.: MMP-14 is necessary but not sufficient for invasion of three-dimensional collagen by human muscle satellite cells. Am J Physiol Cell Physiol, 2014, 307 (2):C140-9
- Mayeuf-Louchart A, et al.: Notch regulation of myogenic versus endothelial fates of cells that migrate from the somite to the limb. Proc Natl Acad Sci U S A, 2014, 111 (24):8844-9
- Najafi A, et al.: Sexual dimorphic response to exercise in hypertrophic cardiomyopathy-associated MYBPC3-targeted knock-in mice. Pflugers Arch, 2014 Jul 11. [Epub ahead of print]
- Nicole S, et al.: Agrin mutations lead to a congenital myasthenic syndrome with distal muscle weakness and atrophy. Brain, 2014 Sep;137(Pt 9):2429-43
- Rabin M, et al.: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: search for factors associated with treatment dependence or successful withdrawal. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2014, 85 (8):901-906
- Renouil M, et al.: [Charcot-Marie-Tooth disease associated with periaxin mutations (CMT4F): Clinical, electrophysiological and genetic analysis of 24 patients]. Rev Neurol (Paris), 2014, 169 (8-9):603-12
- Schwoerer AP,et al.: Enhanced Ca(2)+ influx through cardiac L-type Ca(2)+ channels maintains the systolic Ca(2)+ transient in early cardiac atrophy induced by mechanical unloading. Pflugers Arch, 2014, 465 (12):1763-73
- Sharma M, et al.: Intravenous immunoglobulin-induced IL-33 is insufficient to mediate basophil expansion in autoimmune patients. Sci Rep, 2014, 4:5672
- Sillanpaa E, et al.: Associations between muscle strength, spirometric pulmonary function and mobility in healthy older adults. Age (Dordr), 2014, 36 (4):96 67
- Weiss JM, et al.: The thymus in autoimmune Myasthenia Gravis: Paradigm for a tertiary lymphoid organ. Rev Neurol (Paris), 2014, 169 (8-9):640-9
- Zalc A, et al.: Antagonistic regulation of p57kip2 by Hes/Hey downstream of Notch signaling and muscle regulatory factors regulates skeletal muscle growth arrest. Development, 2014, 141 (14):2780-90
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Retrouvez notre sélection de publications scientifiques et médicales. Chaque publication vous est présentée sous la forme d'une synthèse didactique reprenant les principaux points de l'article et les conclusions de l'auteur.
Amyotrophies spinales
Dystrophies musculaires de Duchenne et Becker
Autre maladie neuromusculaire
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