Rétinite pigmentaire : la dégénérescence rétinienne pourrait être ralentie par l’expression de la chaperonne BiP

La rétinite pigmentaire (RP) est une dystrophie héréditaire de la rétine due à une perte des photorécepteurs et caractérisée par des dépôts pigmentaires visibles au fond de l’œil. De très nombreux gènes ont été impliqués dans cette maladie. Dans ce travail, Gorbatyuk et coll. utilisent un modèle de rats transgéniques exprimant une version mutée du gène de la rhodopsine, ce qui entraine sa mauvaise conformation, et, par conséquent, un stress du réticulum endoplasmique du bâtonnet qui finit par dégénérer. Il avait déjà été montré que la chaperonne BiP, normalement induite en cas de stress du réticulum, était sous-exprimée dans les photorécepteurs des rats transgéniques avant le début de la dégénérescence. Forts de cette observation, les auteurs ont tenté de sur-exprimer cette chaperonne dans la rétine des rats, grâce à une transduction par adénovirus du gène humain. Leurs observations montrent que l’activité rétinienne est nettement améliorée suite à la sur-expression de BiP, conséquence d’une réduction de la dégénérescence des photorécepteurs. Une analyse poussée montre que l’effet n’est pas dû à une meilleure expression de la rhodopsine, mais à un effet direct de BiP sur les voies de suppression de l’apoptose.

 
Pour en savoir plus sur "Rétinite pigmentaire"

 
PNAS ; 107(13):5961-6 ; 30 Mars 2010