Le dysfonctionnement des mitochondries induit de nombreuses maladies neurodégénératives et neuromusculaires chez l’adulte. Dans cet article, Ahola-Erkkilä et coll. utilisent un modèle murin : les souris « Deletor » dont la particularité est d’accumuler des délétions dans leur ADN mitochondrial, ce qui provoque une altération progressive de la chaîne respiratoire. Les auteurs montrent que ces souris présentent un déséquilibre métabolique grave, et notamment au niveau lipidique, et se proposent de tester l’effet d’un régime cétogénique, c’est-à-dire riche en lipides et pauvre en sucre, sur ces souris. Les résultats obtenus sont encourageants puisque les anomalies mitochondriales sont en grande partie supprimées par le régime.
Pour en savoir plus sur "Myopathie mitochondriale"
Human Molecular Genetics ; 19(10):1974-84 ; 15 Mai 2010